先天性心疾患の経過観察を簡便・迅速に、より多くの人に
九州大学病院
山崎誘三 助教
ポイント
・ファロー四徴症(※1)術後患者では肺動脈弁逆流(※2)の重症度評価が生涯にわたり必要です。
・胸部X線動態撮影(※3)を用いて、肺動脈弁逆流の重症度を簡便・迅速かつ低被曝で定量評価するシステムを世界で初めて開発しました。
・本システムは重症肺動脈弁逆流の検出において93%という優れた診断精度を達成しました。適切な治療介入時期の判断に貢献することが期待されます。
概要
ファロー四徴症は最も頻度の高いチアノーゼ性先天性心疾患であり、現在では多くの患者が手術により成人期を迎えています。しかし、術後の肺動脈弁逆流は避けられない合併症の一つであり、重症化すると右心不全や不整脈のリスクが高まるため、生涯にわたる経過観察と適切なタイミングでの肺動脈弁置換術が必要です。肺動脈弁逆流の重症度評価において、心臓超音波は簡便ですが定性的評価にとどまり、観察者間のばらつきも大きいという問題があります。一方、心臓MRIは最も正確に定量評価ができる検査ですが、検査可能な施設が限られること、閉所恐怖症やペースメーカー装着患者には施行できないこと、検査コストが高いことなどの課題があります。
九州大学病院放射線部の山崎誘三助教、大学院医学研究院臨床放射線科学分野の石神康生教授、九州大学病院総合周産期母子医療センターの山村健一郎准教授、循環器内科の坂本一郎特任助教（研究当時）、コニカミノルタ株式会社の渡辺諒一技術者らの研究グループは、胸部X線動態撮影で得られる肺動脈の画素値変化を「波形」として抽出・解析する新しいアプローチにより、肺動脈弁逆流の重症度を定量評価するシステムを世界で初めて開発しました。ファロー四徴症術後患者58名と健常ボランティア14名を対象とした検証では、本システムから得られる指標（Max PV slope）は心臓MRIで測定した逆流率と極めて高い相関（R=0.87）を示しました。さらに、重症肺動脈弁逆流（逆流率＞30%）の検出において、感度93%、特異度94%、診断精度93%、AUC 0.98という優れた診断能を達成しました。
胸部X線動態撮影は検査時間わずか7秒、被曝量も極めて低く、一般のX線撮影室で施行可能です。本システムは心臓超音波で重症度判定が困難な症例において、心臓MRI検査の必要性を判断する簡便かつ体に優しいスクリーニング検査として機能することが期待されます。また、心臓MRIが施行できない患者（閉所恐怖症、ペースメーカー装着など）における代替検査としても有用です。
成人先天性心疾患患者は世界的に増加している一方で、地方や医療資源の限られた地域では専門的な心臓MRI検査へのアクセスが制限されています。本システムの普及により、こうした医療格差の是正にも貢献できると考えられます。
本研究成果は、国際学術雑誌「Radiology」に2026年5月19日（火）（日本時間）に掲載されました。
研究者からひとこと
我々のグループでは、2022年にも胸部X線動態撮影を用いた肺循環解析プログラムを開発し、肺高血圧症の診断に有用であることを報告しました。その結果を基に診療ガイドラインにも取り上げられ、現在医師主導治験が行われています。本研究も多くの患者さんが恩恵を受けられるように、今後多施設共同研究を計画しています。これからも新たな視点から医療に変革を起こせるような研究をしていきたいと思います。(山崎誘三)
用語解説
(※1) ファロー四徴症（Tetralogy of Fallot）
心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右室肥大の4つの特徴を持つ先天性心疾患です。チアノーゼ性先天性心疾患の中で最も頻度が高く、出生約3,500人に1人の割合で発生します。現在では乳児期の手術により多くの患者が成人期を迎えています。
(※2) 肺動脈弁逆流（Pulmonary Regurgitation）
心臓から肺へ血液を送る肺動脈弁が完全に閉鎖せず、血液が右心室へ逆流する状態です。ファロー四徴症の手術では肺動脈狭窄を解除するため、多くの場合で術後にある程度の逆流が生じることは避けられません。重症化すると右心不全や不整脈の原因となります。
(※3) 胸部X線動態撮影（Dynamic Chest Radiography）
通常のX線撮影装置を用いて、7秒程度の息止め中に連続的にX線画像を撮影する技術です。造影剤を使用せず、被曝量も極めて低く抑えられています。肺内の血流変化をリアルタイムで観察することが可能です。
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